RESUMO
ABSTRACT. Alzheimer's disease (AD) has heterogeneous clinical presentations. Amnestic progressive disorder leading to dementia is the most typical, but non-amnestic presentations are also recognized. Here we report a case of frontal variant of AD. A right-handed woman, aged 68 years, was referred for progressive behavioral disorders and personality changes. She had a corroborated history of dietary changes, hyperorality, impulsivity, affective indifference and apathy, with functional impairment. Cognitive assessment yielded severe executive deficits. Positron emission tomography with fluorodeoxyglucose showed marked hypometabolism in frontotemporal regions, with relative preservation of parietal regions. CSF AD biomarkers showed low Aß42, high Tau and high P-Tau. The patient fulfilled criteria for probable behavioral variant frontotemporal dementia. However, considering the AD pathophysiological signature on CSF biomarkers, a diagnosis of frontal variant of AD was established. In the perspective of disease-modifying therapies, it is important to identify atypical Alzheimer presentations, as these patients may be candidates for specific treatments.
RESUMO. A doença de Alzheimer (DA) tem apresentações clínicas heterogêneas. Amnésia progressiva associada a demência é a forma mais comum, mas apresentações não-amnésticas são também reconhecidas. Relatamos um caso de variante frontal da DA. Um mulher destra, de 68 anos, consultou-se devido a transtornos comportamentais progressivos, com alterações de personalidade. Modificações de padrão alimentar, hiperoralidade, impulsividade, indiferença afetiva e apatia, com declínio funcional, foram corroboradas pela família. A avaliação cognitiva evidenciou grave disfunção executiva. A tomografia de emissão de pósitrons com flúordeoxiglicose revelou proeminente hipometabolismo em regiões frontotemporais, com relativa preservação de regiões parietais. A análise de biomarcadores de DA no líquido cefalorraquidiano mostrou redução de níveis de Aß42, com aumento de níveis de Tau e P-Tau. A paciente preencheu critérios diagnósticos para demência frontotemporal (variante comportamental) provável. Contudo, considerando o perfil de biomarcadores em favor de fisiopatologia da DA, o diagnóstico de variante frontal de DA foi estabelecido. Na perspectiva de tratamentos modificadores da doença, é crucial identificar apresentações atípicas da DA, visto que esses pacientes podem ser candidatos a terapias específicas.
Assuntos
Humanos , Biomarcadores , Demência Frontotemporal , Doença de AlzheimerRESUMO
OBJETIVO: Verificar se a cintilografia de perfusão miocárdica duoisotópica(99mTc-sestamibi/tálio-201), método de alta sensibilidade para identificação do músculo viável, tem sua especificidade aumentada com a inclusão de informações sobre reserva contrátil miocárdica obtidas simultaneamente através de gated SPECT na vigência de baixas doses de dobutamina de forma semelhante ao ecocardiograma. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudaram-se 260 segmentos miocárdicos de 13 pacientes com infarto do miocárdio, encaminhados para pesquisa de viabilidade antes do procedimento de revascularização. Avaliaram-se a integridade celular e a reserva contrátil pela cintilografia de perfusão miocárdica duoisotópica com imagens de repouso e redistribuição do tálio-201 e de estresse (99mTc-sestamibi gated SPECT), em condições basais e na vigência de baixas doses de dobutamina. A melhora do desempenho contrátil em controle cintilográfico pós-revascularização (99mTc-sestamibi gated SPECT) confirmava a presença de viabilidade. Para análise dos resultados quantificaram-se os parâmetros funcionais dos segmentos miocárdicos nas diferentes etapas do estudo, estratificando-os quanto à viabilidade para posterior comparação funcional pós-revascularização. RESULTADOS: No tratamento estatístico a análise do espessamento sistólico se destacou como parâmetro de avaliação da reserva contrátil miocárdica pelo método, mostrando tendência a incremento na especificidade (84 por cento), demonstrando valores superiores aos da literatura. CONCLUSÃO: O método tende a apresentar contribuições efetivas na busca do miocárdio viável.
OBJECTIVE: To evaluate the increase in specificity of dual isotope myocardial perfusion gated SPECT (99mTc-sestamibi/thallium-201), a highly sensitive method to detect viable myocardium, with addition of data on contractile reserve simultaneously acquired by low-dose dobutamine gated SPECT, similarly to echocardiography. MATERIALS AND METHODS: A total of 260 myocardial segments were assessed in 13 patients with myocardial infarction referred for investigation of myocardial viability before undergoing revascularization. Cellular integrity and contractile reserve were evaluated by dual isotope perfusion myocardial gated SPECT with thallium rest and redistribution images and post-stress 99mTc-sestamibi gated-SPECT images under basal conditions and with low-dose dobutamine. The improvement in the contractile performance detected by post-revascularization 99mTc-sestamibi gated SPECT was the parameter considered for determining myocardial viability. For the purpose of results analysis, the functional parameters of the myocardial segments were quantified at the different phases of the study and stratified according to their viability for a later post-revascularization functional comparison. RESULTS: In the statistical analysis, systolic wall thickening demonstrated to be a relevant parameter in the evaluation of myocardial contractile reserve by this method, with a tendency of improvement in the specificity (84 percent), demonstrating higher values than those observed in the literature. CONCLUSION: This method tends to present an effective contribution in the assessment of myocardial viability.
